Was ist das hereditäre Angioödem (HAE)?
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erbkrankheit, die beeinflusst, wie das Immunsystem die Entzündung steuert. Es verursacht wiederholte Episoden von schweren Schwellungen der Haut, der Atemwege und des Magen-Darm-Systems. Weltweit hat 1 von 10.000 bis 50.000 Menschen HAE.
Einige Menschen mit HAE beginnen, Symptome in der Pubertät zu bemerken. Unbehandelt können Schwellungsanfälle zunehmen. Das Timing, die Häufigkeit und der Schweregrad dieser Angriffe können unvorhersehbar sein und im Leben einer Person variieren. Medikamente können die Häufigkeit von Anfällen reduzieren und sie weniger schwerwiegend machen.
HAE kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sich seine Symptome mit allergischen Reaktionen und häufigen gastrointestinalen Erkrankungen überschneiden. Dazu gehören Gastroenteritis, Reizdarmsyndrom, Appendizitis, Divertikulitis und Pankreatitis.
Unbehandelte HAE-Attacken können Ihr tägliches Leben stören. Daher ist es wichtig, HAE-Symptome zu erkennen. Die Symptome können sogar lebensbedrohlich sein, wenn eine Rachenentzündung die Atemwege verschließt.
Die frühen Warnzeichen eines HAE-Angriffs
Einige HAE-Attacken beginnen mit Frühwarnsymptomen mehrere Stunden vor Beginn der Schwellung. Diese Symptome können einschließen:
- schmerzloser, nicht juckender Ausschlag
- Kribbelnde Haut
- Hautdichtheit
- ermüden
- Reizbarkeit
- plötzliche Stimmungsschwankungen
- Angst
Gemeinsame HAE Anzeichen und Symptome
Während eines HAE-Angriffs können Schwellungen an verschiedenen Stellen auftreten. Dazu gehören die Hände, Füße, Genitalien, Magen-Darm (GI) Trakt und Rachen. Die Schwellung der Kehle ist ein medizinischer Notfall. Sie sollten sich bei den ersten Anzeichen dieses Symptoms behandeln lassen.
Hautschwellung
Das häufigste Symptom von HAE ist Schwellung, die mit Hautstraffheit und Kribbeln beginnt. Dann schreitet es zu extremer, schmerzhafter Schwellung fort. Wenn sie nicht behandelt wird, nimmt diese Schwellung normalerweise über ein bis drei Tage ab. Diese Symptome können Sie daran hindern, an normalen Aktivitäten teilzunehmen. Zum Beispiel können Ihre Finger anschwellen, so dass sie sich nicht biegen können und Ihre Füße können zu geschwollen werden, um Schuhe anzuziehen.
Eine Schwellung der Haut durch HAE kann folgende Auswirkungen haben:
- Hände
- Füße
- Gesicht und Mund
- Genitalien
- Gesäß
Abdominale Schwellung
Schwellungen im Magen-Darm-Trakt machen die Hälfte aller HAE-Attacken aus. Wenn der Gastrointestinaltrakt während eines HAE-Angriffs betroffen ist, kann dies zu Folgendem führen:
- starke Bauchschmerzen
- Übelkeit
- Erbrechen
- Durchfall
- Austrocknung
Bei Personen mit nicht diagnostiziertem HAE können abdominale Symptome zu unnötigen Operationen führen, wenn sie mit Erkrankungen wie Appendizitis, Torsion der Eierstöcke oder gerissenen Ovarialzysten verwechselt werden.
In schweren Fällen kann der Verlust von Körperflüssigkeiten durch abdominale Schwellung zu einem hypovolämischen Schock führen. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine sofortige medizinische Behandlung erfordert.
Halsschwellung
Die Schwellung der Kehle ist das schwerwiegendste und gefährlichste HAE-Symptom. Ungefähr 50 Prozent der Menschen mit HAE hatten mindestens ein Ereignis, bei dem der Hals anschwoll.
Wenn Sie denken, dass Ihre Kehle anschwillt oder wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen, Schlucken oder Sprechen haben, sollten Sie 911 anrufen. Halsentzündung kann tödlich sein, wenn es Ihre Atemwege schließt. Es dauert normalerweise mehrere Stunden, bis sich diese Angriffe entwickeln, aber manchmal passieren sie schneller.
Symptome einer Rachenentzündung sind:
- Veränderung der Stimmqualität oder Heiserkeit
- Schluckbeschwerden
- Atembeschwerden
Anders als bei einer allergischen Reaktion können Antihistaminika und Kortikosteroide nicht zur Behandlung von durch HAE verursachten Halsschwellungen eingesetzt werden.
Wenn Sie zu Hause einen Hals-Schwellung-Angriff behandeln, sollten Sie dennoch sofortige medizinische Versorgung suchen, um sicherzustellen, dass Ihre Atemwege sicher sind.
Was löst HAE-Symptome aus?
Während einige HAE-Attacken ohne Erklärung auftreten, können bestimmte Ereignisse oder Aktivitäten HAE-Symptome auslösen. Wenn Sie erkennen, welche Auslöser Ihre Angriffe auslösen, können Sie diese vermeiden oder verwalten. Diese Auslöser umfassen:
- Angst oder Stress
- Zahnbehandlung
- Chirurgie
- Medikamente
- Krankheiten
- bestimmte Lebensmittel
- physikalische oder Umweltfaktoren
Verwalten von HAE-Symptomen
Obwohl HAE ein lebenslanger Zustand ist, sind seine Symptome mit dem richtigen Behandlungsplan und Medikamenten behandelbar. Sie können Medikamente regelmäßig einnehmen, um Angriffe zu verhindern. Die Behandlung von Angriffen, sobald Sie die Symptome erkennen, hilft auch, die Auswirkungen auf Ihr Leben zu reduzieren.
Führen Sie ein Protokoll oder ein Tagebuch, um Ihre Symptome zu verstehen und was sie auslöst, hilft Ihnen und Ihrem Arzt, einen Plan zur Behandlung Ihres HAE zu entwickeln. Mit dem richtigen Management können Sie ein aktives Leben mit HAE führen.
