Was verursacht Porokeratosis und wie wird es behandelt?

Was ist eine Porokeratose?

Porokeratosis ist eine seltene Hauterkrankung, die weniger als 200.000 Amerikaner betrifft. Es präsentiert sich in der Regel als kleine, runde Flecken auf Ihrer Haut, die einen dünnen, erhöhten Rand haben.

Obwohl der Zustand in der Regel gutartig ist, kann eine kleine Anzahl von Menschen Hautkrebs innerhalb einer Läsion entwickeln.

Die Krankheit wurde erstmals 1893 von den italienischen Ärzten Respighi und Mibelli diagnostiziert. Seitdem wurden mehrere Variationen identifiziert. Die sechs Hauptuntertypen sind:

• klassische Mibelli Porokeratosis (PM)
• disseminierte oberflächliche Porokeratose (DSP)
• disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose (DSAP)
• porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD), auch bekannt als porokeratosis von Mantoux
• lineare Porokeratose (LP)
• punktförmige Porokeratose (PP)

Lesen Sie weiter, um mehr über die verschiedenen Subtypen zu erfahren, unter anderem, wer gefährdet ist, welche Behandlungsoptionen verfügbar sind und mehr.

Was sind die verschiedenen Subtypen?

Klassische Mibelli-Porokeratose (PM)

• Aussehen: Diese kleinen bräunlichen Höcker können im Laufe der Zeit größer werden. Die Höcker haben eine markante Grenze mit einem dünnen Grat, was bedeutet, dass die Kanten leicht zu erkennen sind und die Höcker leicht angehoben sind.
• Ort: Obwohl es normalerweise auf einem Glied erscheint, kann es sich überall entwickeln.
• Gemeinsamkeit: Dies ist der zweithäufigste Subtyp.
• Alter des Beginns: Es entwickelt sich normalerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen.
• Risiko nach Geschlecht: Männer entwickeln diese Art doppelt so häufig.
• Löst aus: Diese Unebenheiten können nach einer Lichttherapie, wie Elektronenstrahltherapie und Strahlentherapie, und als eine Nebenwirkung einer langfristigen topischen Steroidverwendung auftreten.
• Hautkrebs: Es besteht eine geringe Chance, dass sich diese Läsionen zu Hautkrebs entwickeln können, insbesondere wenn sie einen großen Hautbereich bedecken.

Disseminierte oberflächliche Porokeratose (DSP)

• Aussehen: Diese runden bräunlichen Läsionen entwickeln sich über eine große Hautfläche.
• Ort: Es kann sich überall am Körper entwickeln.
• Gemeinsamkeit: Dieser Subtyp ist sehr selten.
• Alter des Beginns: Betroffen sind vor allem Kinder im Alter von 5 bis 10 Jahren.
• Risiko nach Geschlecht: Es gibt keinen eindeutigen Hinweis darauf, dass Männer oder Frauen stärker gefährdet sind.
• Löst aus: Dieser Subtyp hat keine eindeutigen Trigger.
• Hautkrebs: Es liegen keine Informationen vor, die darauf hindeuten, dass dieser Typ kanzerös werden könnte.

Disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose (DSAP)

• Aussehen: Diese Art präsentiert sich als fleischfarbene oder rötlich-braune runde, schuppige Ringe. Diese Ringe können einen Durchmesser von bis zu einem halben Zoll haben. Sie können jucken oder stechen.
• Ort: Es erscheint normalerweise auf den Armen, Beinen, Schultern oder Rücken.
• Gemeinsamkeit: Dies ist der häufigste Subtyp.
• Alter des Beginns: Es betrifft typischerweise Erwachsene in ihren 30ern und 40ern.
• Risiko nach Geschlecht: Frauen sind doppelt so häufig von diesem Subtyp betroffen.
• Löst aus: Dieser Subtyp hat eine genetische Komponente. Es kann auch durch extensive Sonneneinstrahlung, Elektronenstrahl- und Strahlentherapie entstehen.
• Hautkrebs: Dieser Subtyp ist normalerweise gutartig. Weniger als 10 Prozent der Menschen mit DSAP entwickeln Hautkrebs innerhalb einer Läsion.

Porokeratosis palmaris und plantaris disseminata (PPPD)

• Aussehen: Wenn es viele kleine, gleichmäßige Läsionen gibt, die typischerweise die Farbe Ihrer Haut sind. Einige können gelbliche Vertiefungen in der Mitte haben. Die Läsionen haben normalerweise wenig bis keine Grenze.
• Ort: Es betrifft vor allem die Handflächen und Fußsohlen.
• Gemeinsamkeit: Dieser Subtyp ist selten.
• Alter des Beginns: Obwohl es normalerweise Menschen in ihren späten Teenagerjahren und frühen 20ern betrifft, kann es sich auch später im Leben entwickeln.
• Risiko nach Geschlecht: Männer sind doppelt so häufig von diesem Subtyp betroffen.
• Löst aus: Dieser Subtyp hat keine eindeutigen Trigger.
• Hautkrebs: Es liegen keine Informationen vor, die darauf hindeuten, dass dieser Typ kanzerös werden könnte.

Lineare Porokeratose (LP)

• Aussehen: Es zeigt viele kleine und gleichmäßige rötlich-braune Läsionen, die in Linien entlang einer Extremität oder einer Seite des Rumpfes angeordnet sind.
• Ort: Es betrifft vor allem die Handflächen und Fußsohlen.
• Gemeinsamkeit: Dieser Subtyp ist selten.
• Alter des Beginns: Diese Form beginnt typischerweise in der Kindheit oder frühen Kindheit.
• Risiko nach Geschlecht: Frauen haben ein geringfügig höheres Risiko für diesen Subtyp.
• Löst aus: Dieser Subtyp hat keine eindeutigen Trigger.
• Reaktion auf die Sonne: Es liegen keine Informationen vor, die darauf hindeuten, dass dieser Typ kanzerös werden könnte.

Punktförmige Porokeratose (PP)

• Aussehen: Diese kleinen Läsionen sehen aus wie Samen. Sie haben typischerweise eine dünne Außenkante.
• Ort: Es betrifft vor allem die Handflächen und Fußsohlen.
• Gemeinsamkeit: Dieser Subtyp ist selten.
• Alter des Beginns: Es entwickelt sich typischerweise im Erwachsenenalter.
• Risiko nach Geschlecht: Es gibt keinen eindeutigen Hinweis darauf, dass Männer oder Frauen stärker gefährdet sind.
• Löst aus: Sie können diesen Subtyp entwickeln, wenn Sie bereits von einer anderen Form von Porokeratose betroffen sind.
• Reaktion auf die Sonne: Es liegen keine Informationen vor, die darauf hindeuten, dass dieser Typ kanzerös werden könnte.

Wie sieht eine Porokeratose aus?

Tipps zur Identifikation

Wenn Sie ein kleines, schuppiges Hautstück mit einem kammartigen Rand haben, kann es sich um eine Form von Porokeratose handeln. Ihr Arzt oder Dermatologe kann Ihnen bei der Identifizierung helfen.

Hier sind einige der wichtigsten Merkmale:

• Die Läsionen können überall auf der Haut auftreten, auch im Mund oder an den Genitalien.
• Einige Arten decken große Hautbereiche ab (DSP, DSAP und PPPD) und andere sind stärker lokalisiert (PM, LP und PP).
• Einige Läsionen können jucken.
• Die zwei häufigsten Arten, PM und DSAP, neigen dazu, auf Ihren Armen und Beinen zu sein.
• Der häufigste Subtyp, DSAP, kann im Sommer schlimmer werden und im Winter abklingen.
• LP und PPPD beginnen an Handflächen und Fußsohlen, können sich aber anderswo ausbreiten.
• Menschen mit PP entwickeln oft einen anderen Typus.

Was verursacht Porokeratose und wer ist gefährdet?

Die genaue Ursache der Porokeratose ist nicht bekannt, und einige Studienergebnisse waren widersprüchlich.

Mitwirkende Faktoren können sein:

• genetische Defekte
• Exposition gegenüber UV-Strahlung
• unterdrücktes Immunsystem
• Verbrennungen und Infektionen
• Trauma
• Autoimmun- und Entzündungserkrankungen, einschließlich rheumatoider Arthritis, Diabetes und Psoriasis
• langfristige Verwendung von systemischen Kortikosteroiden

Obwohl die genaue Ursache nicht klar ist, haben Forscher eine Reihe von Risikofaktoren für diesen Zustand identifiziert.

Ihr individuelles Risiko bestimmen Ihre:

• Gene. Wenn Sie einen Elternteil mit Porokeratose haben, können Sie das beschädigte, mit der Krankheit verbundene Gen erben und die gleiche Art von Porokeratose entwickeln.
• Hautfarbe. Hellhäutige Menschen entwickeln häufiger eine Porokeratose.
• Geschlecht. Männer entwickeln doppelt so häufig PM wie Frauen. Frauen haben eher DSAP.
• Alter. Bestimmte Arten entwickeln sich bei Kindern (PM, DSP und LP), jungen Erwachsenen (PPPD) oder Erwachsenen (DSAP).

Sie sind möglicherweise auch gefährdeter, wenn Sie regelmäßig direkter Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind. DSAP, der häufigste Typ, betrifft Bereiche des Körpers, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. In Studien haben Forscher herausgefunden, dass künstliches Sonnenlicht DSAP-Läsionen erzeugt hat.

Wie wird es diagnostiziert?

Porokeratosis wird normalerweise durch sein Aussehen diagnostiziert. Die dünne erhabene Kante um die Läsion ist in allen Arten vorhanden und ist ein wichtiger Hinweis. Aber es gibt seltene Erscheinungen eines ähnlichen Grates neben anderen Arten von Hautläsionen, so dass Ihr Arzt eine Biopsie durchführen kann, um andere Diagnosen auszuschließen.

Ihr Arzt kann auch eine Biopsie machen, wenn es so aussieht, als ob eine Läsion ein kanzeröses Wachstum haben könnte.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Porokeratosis erfordert typischerweise keine Behandlung. In gutartigen Fällen wird Ihr Arzt die Läsionen überwachen und auf Zeichen von Malignität achten.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt Ihnen topische oder systemische Medikamente verschreiben, um Ihre Symptome zu lindern. Es gibt auch Hinweise darauf, dass Laserbehandlungen das Auftreten von Porokeratose verbessert haben.

Wenn Sie die Läsionen entfernt haben möchten, kann Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

• Kryotherapie
• Dermabrasion
• Elektrodensierung

Wie ist die Aussicht?

Es gibt kein Wundermittel zur kurzfristigen Verbesserung von Porokeratosis-Läsionen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Behandlungsmöglichkeiten verfügbar sind und wie sie in Ihren Lebensstil passen.

Im Laufe der Jahre kann sich Ihre Porokeratose ausdehnen, um mehr Ihrer Haut zu bedecken. Einige Arten von Porokeratose, wie PM, LP und PPPD, beginnen klein und wachsen mit der Zeit über größere Flächen.

Alle Arten von Porokeratosen mit Ausnahme von PP haben das Risiko, ein Krebswachstum in einer Läsion zu entwickeln, normalerweise ein Plattenepithelkarzinom. Schätzungsweise 7,5 bis 11 Prozent der Menschen mit Porokeratose entwickeln ein krebsartiges Wachstum.

So schützen Sie Ihre Haut

Obwohl die Porokeratose im Allgemeinen gutartig ist, sollten Sie Ihre Läsionen genau im Auge behalten. Wenn Sie eine Veränderung der Farbe oder Größe bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Der wichtigste Weg, um zu verhindern, dass sich die Porokeratose verschlimmert oder bösartig wird, ist der Schutz vor UV-Strahlen.

Zusätzlich zur Begrenzung der direkten Sonneneinstrahlung sollten Sie immer Sonnencreme mit einem Lichtschutzfaktor von 30 tragen. Sie sollten auch UV-Schutzkleidung, einen breitkrempigen Hut und eine Sonnenbrille für zusätzlichen Schutz tragen.