Hämophilie A ist eine Art von Blutkrankheit, die eine weniger effektive Blutgerinnung beinhaltet. Wenn Ihr Blut nicht richtig gerinnt, können kleinere Verletzungen oder Eingriffe (wie z. B. Zahnbehandlungen) dazu führen, dass Ihre geliebte Person übermäßig blutet. In einigen Fällen können Blutungen sogar ohne erkennbare Ursache auftreten.
Diese 10 Wörter über Hämophilie A machen es Ihnen leichter, Prävention und Behandlungen für Ihre Liebsten zu verstehen.
Gerinnungsfaktor VIII
Der Blutgerinnungsfaktor VIII ist die Ursache der Hämophilie A. Wenn Ihre geliebte Person diese Blutungsstörung hat, hat ihr Blut weniger oder kein Protein namens Faktor VIII. Es ist dafür verantwortlich, dass der Körper natürliche Blutgerinnsel entwickelt, um die Blutung zu stoppen.
Leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie
Hämophilie A wird in drei Arten eingeteilt: leicht, mittelschwer und schwer.
- Mild: Längere oder übermäßige Blutungen treten nur gelegentlich auf, gewöhnlich nach einer Operation oder Verletzung.
- Moderat: Blutungen können nach den meisten Verletzungen auftreten und manchmal spontan, aber nicht oft.
- Schwerwiegend: Die häufigste Form der Hämophilie A. Schwere Hämophilie wird im Säuglingsalter diagnostiziert. Es kann mehrmals wöchentlich spontan Blutungen verursachen.
Die Kenntnis der Schwere ihrer Erkrankung kann Ihnen helfen, Blutungsepisoden für Ihre geliebte Person besser zu verhindern und zu behandeln.
Inneren Blutungen
Wenn Sie an Blutungen denken, denken Sie wahrscheinlich an externe Blutungen. Aber innere Blutungen können ein noch größeres Problem sein - weil Sie es nicht unbedingt sehen können. Innere Blutungen können zu Schäden an Nerven, Gelenken und anderen Körpersystemen führen. Einige Anzeichen und Symptome einer inneren Blutung sind:
- Schmerz oder Schwellung um ein Gelenk
- Blut erbrechen
- schwarze oder blutige Stühle
- plötzliche oder starke Kopfschmerzen
- Brust oder andere erhebliche Schmerzen, vor allem nach einem Trauma
Bei schwerer Hämophilie können innere Blutungen auch ohne Verletzung auftreten.
Prophylaxe
Im Allgemeinen wird eine prophylaktische Behandlung als vorbeugende Maßnahme ergriffen, um zu verhindern, dass eine Krankheit auftritt. Prophylaxe für Hämophilie ist entworfen, um Blutungen zu stoppen, bevor sie beginnen. Es wird als Infusion genommen und enthält den Gerinnungsfaktor VIII, den Ihr geliebter Mensch selbst bilden muss. Schwerere Fälle erfordern häufigere Behandlungen. Diese Behandlungen können sogar zu Hause verabreicht werden.
Rekombinante Gerinnungsfaktoren
In der Vergangenheit verwendeten Infusionsbehandlungen einen aus Plasma gewonnenen Gerinnungsfaktor. Jetzt empfehlen Ärzte vor allem rekombinante Gerinnungsfaktor-Infusionen. Diese Infusionen enthalten Gerinnungsfaktor VIII, der vom Menschen hergestellt wird, um spontane Blutungen zu stoppen und zu verhindern. Laut der National Hemophilia Foundation verwenden etwa 75 Prozent der Menschen mit Hämophilie rekombinante Gerinnungsfaktoren, im Gegensatz zu Plasma-abgeleiteten Faktor, als Teil ihres gesamten Behandlungsplans.
Port-a-kath
Ein Port-a-Cath ist ein Venenzugangsgerät (VAD), das in die Haut um die Brust implantiert wird. Es ist mit einem Katheter an eine Vene angeschlossen. Ein Port-a-Cath kann nützlich sein, wenn Ihr Angehöriger regelmäßig Infusionen erhält, da es das Rätselraten, jedes Mal eine Vene zu finden, erspart. Der Nachteil dieses Gerätes ist ein erhöhtes Infektionsrisiko.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) ist eine On-Demand- oder Notfallbehandlung für Hämophilie A. Es wird nur bei leichten bis mittelschweren Fällen angewendet. DDAVP wird aus einem synthetischen Hormon hergestellt, das in den Blutkreislauf injiziert wird, um im Falle einer plötzlichen Verletzung oder Blutung Gerinnungsfaktoren zu induzieren. Es wird manchmal prophylaktisch vor Operationen verwendet. Ihre geliebte Person muss möglicherweise zum Arzt gehen, um diese Injektionen zu erhalten. DDAVP kommt auch in einem Nasenspray für den Heimgebrauch. Sowohl die injizierbare Form als auch das Nasenspray sollten sparsam eingesetzt werden, um eine Immunität gegen die Wirkung des Medikaments zu verhindern.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika sind Medikamente, die manchmal neben Infusionen verwendet werden. Sie helfen, den Zusammenbruch eines Blutgerinnsels zu verhindern, sobald es sich gebildet hat. Diese Medikamente sind in Pillenform erhältlich und können vor der Operation oder zahnärztlichen Arbeit eingenommen werden. Sie werden manchmal auch bei leichten Darm- oder Mundblutungen verwendet.
Inhibitoren
Einige Menschen mit Hämophilie A hören schließlich auf, auf die Behandlung zu reagieren. Der Körper bildet Antikörper, die den über die Infusion eingenommenen Gerinnungsfaktor VIII angreifen. Diese Antikörper werden Inhibitoren genannt. Laut dem National Heart, Lung und Blood Institute entwickeln bis zu 30 Prozent der Menschen, die Gerinnungsfaktoren erhalten, diese Inhibitoren. Es ist häufiger bei schwerer Hämophilie A.
Gentherapie
Diese Behandlung beinhaltet genetische Modifikationen, die helfen, den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII, der zur Hämophilie A führt, zu behandeln. Während frühe Forschung vielversprechend ist, müssen viele weitere Studien zur Gentherapie durchgeführt werden, um Sicherheit und Wirksamkeit zu gewährleisten. Ihr Geliebter kann sogar an klinischen Studien teilnehmen. Die Hoffnung ist, dass die Gentherapie zu einer Heilung dieser Blutkrankheit führen kann.
