Was ist Ebbsteins Anomalie?

Überblick

Ebsteins Anomalie ist ein angeborener Defekt. Ein angeborener Defekt ist etwas, das bei der Geburt vorhanden ist. Es betrifft einen Teil des Herzens, die Trikuspidalklappe genannt. Dieses Ventil, das sich auf der rechten Seite des Herzens befindet, trennt den rechten Vorhof (eine von zwei oberen Kammern des Herzens, der Blut enthält) und den rechten Ventrikel (die untere Kammer des Herzens, die das Blut in die Lunge drückt).

Bei der Ebstein-Anomalie befindet sich die Trikuspidalklappe zu weit unten im rechten Ventrikel. Teile des Ventils können auch an der Ventrikelwand befestigt werden. Diese Missbildungen bedeuten, dass das Ventil nicht richtig funktioniert. In vielen Fällen fließt Blut zurück in den rechten Vorhof, wenn der rechte Ventrikel während des Pumpvorgangs gequetscht wird. Dies kann zu einer Vergrößerung des Herzens führen, was wiederum zu ernsthaften gesundheitlichen Komplikationen wie Herzversagen führen kann. Ebstein-Anomalie kann auch mit einem Herzgeräusch oder Herzrhythmusstörungen verbunden sein.

Symptome

In schweren Fällen sind die Symptome der Ebstein-Anomalie bei der Geburt vorhanden. In anderen Fällen können die Symptome so mild sein, dass sie erst im Erwachsenenalter auftreten, wenn überhaupt.

Wenn Symptome vorhanden sind, umfassen sie im Allgemeinen:

• Kurzatmigkeit, auch bei geringer Anstrengung
• ein Blaustich an Lippen oder Haut
• Müdigkeit, verursacht durch schlecht mit Sauerstoff angereichertes Blut
• Herzklopfen oder ein rasender Herzschlag

Ursachen

Die Ebstein-Anomalie tritt während der fetalen Entwicklung aus Gründen auf, die nicht ganz klar sind. Es tritt in den ersten acht Lebenswochen auf. Die Störung kann auch eine genetische Komponente haben, aber die Forscher konnten nicht identifizieren, welches Gen dafür verantwortlich ist.

Ebstein's Anomalie und Lithium

Es kann einen Zusammenhang zwischen Lithium während der Schwangerschaft und Ebstein-Anomalie geben, obwohl dies nicht bewiesen wurde. Ein potenziell erhöhtes Risiko ist gering. Lithium ist ein die Stimmung stabilisierendes Medikament, das oft zur Behandlung von psychischen Störungen wie einer bipolaren Störung eingesetzt wird.

In einer Studie führte die Verwendung von Lithium im ersten Trimester der Schwangerschaft zu einem zusätzlichen Fall von Herzfehlern, einschließlich der Ebstein-Anomalie, pro 100 Geburten. Forscher bemerken jedoch, dass je höher die Dosis von Lithium ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass eine Herzfehlbildung auftritt.

Wenn Sie schwanger sind oder schwanger werden möchten und ein Lithium-haltiges Medikament einnehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Vorteile und Risiken.

Vorfall

Ebstein's Anomalie ist eine seltene Erkrankung. Ihre wahre Häufigkeit ist unbekannt, aber es wird geschätzt, dass sie etwa 1 von 20.000 Kindern betrifft. Es ist häufiger in kaukasischen Menschen als in denen anderer Rassen, und es zeigt keine Geschlechtspräferenz, die Jungen und Mädchen gleichermaßen betrifft.

Verbundene Bedingungen

Viele Menschen mit Ebstein-Anomalie haben andere Herzprobleme mit dem Defekt verbunden. Sie beinhalten:

• Ein Loch zwischen den rechten und linken oberen Kammern des Herzens, das als Foramen ovale oder PFO bezeichnet wird. Dieses Loch ist normal bei Neugeborenen und normalerweise kurz nach der Geburt. Bei Säuglingen mit Ebstein-Anomalie hält der Druck im rechten Atrium das Loch offen und lässt sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite des Herzens zur linken Seite und zum Körper wandern.
• Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW). WPW ist ein weiterer angeborener Herzfehler, bei dem eine Person mit einem zusätzlichen elektrischen Weg im Herzen geboren wird. Elektrische Impulse werden über diesen Weg gesendet und können den sorgfältig orchestrierten Rhythmus des Herzens stören, was zu einem abnormalen oder schneller als normalen Herzschlag führt.

Diagnose

Nach einer körperlichen Untersuchung und einer Beurteilung Ihrer Symptome wird eine definitive Diagnose der Ebstein-Anomalie im Allgemeinen durch bildgebende Untersuchungen gestellt. Sie können einige oder alle der folgenden Elemente enthalten:

• Brust Röntgen
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• kardiale MRT

Behandlung

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie hängt vom Schweregrad der Symptome ab. Dies gilt auch für Neugeborene mit der Bedingung. In einigen Fällen müssen sofortige Maßnahmen wie eine Operation ergriffen werden. In anderen Fällen kann ein Warte- und Wächter-Ansatz empfohlen werden.

Wenn eine Behandlung benötigt wird, umfasst es im Allgemeinen:

• Überwachung. Wenn die Symptome mild sind, brauchen Sie möglicherweise keine Behandlung. Ihr Arzt wird Bildgebungstests verwenden, um Ihren Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass die Symptome nicht schlimmer werden.
• Medikamente. Wenn Ebstein-Anomalie Herzrhythmusstörungen verursacht, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die helfen, es zu kontrollieren. Andere Medikamente können verwendet werden, um Flüssigkeitsretention im Körper oder Blutgerinnsel zu verhindern. Blutgerinnsel und Flüssigkeitsretention (Ödeme) sind häufige Nebenwirkungen eines Herzens, das nicht effizient pumpt.
• Chirurgie. Wenn die Symptome schwerwiegend sind und das Herz vergrößert wird, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen. In einigen Fällen werden Chirurgen versuchen, die Trikuspidalklappe zu reparieren. In anderen Fällen muss das Ventil möglicherweise komplett entfernt und durch eine künstliche Klappe ersetzt werden, oder was Ärzte eine "Bioprothese" nennen? Das ist ein Ventil von einer Kuh oder einem Schwein.

Ausblick

Bei richtiger Behandlung und Überwachung können die meisten Menschen mit Ebstein-Anomalien ein langes, gesundes Leben führen, besonders wenn die Symptome nach dem 1. Lebensjahr beginnen.

Die meisten Frauen mit Ebstein-Anomalie, die gut mit Sauerstoff angereichertes Blut haben, können eine Schwangerschaft mit wenigen, wenn überhaupt, Komplikationen tolerieren. Menschen mit einem milden Fall der Erkrankung und ohne Herzvergrößerung können an sportlichen und körperlichen Aktivitäten teilnehmen. Menschen mit moderaten Fällen von Ebstein-Anomalie werden ermutigt, mit medizinischer Anleitung aktiv zu bleiben.

Ebsteins Anomalie kann ernst sein, aber es kann auch gut verwaltet werden und sollte die meisten Menschen nicht daran hindern, ein volles, gesundes Leben zu führen.