Was ist Polyzythämie Vera?
Polycythemia vera (PV) ist eine seltene Form von Blutkrebs, bei der Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper.
Wenn Sie zu viele rote Blutkörperchen haben, verdickt sich Ihr Blut und fließt langsamer. Die roten Blutkörperchen können zusammenklumpen und bilden Blutgerinnsel in Ihren Blutgefäßen.
Wenn es nicht behandelt wird, kann PV zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Blut, das langsamer fließt, kann die Menge an Sauerstoff reduzieren, die Ihr Herz, Gehirn und andere lebenswichtige Organe erreicht. Und Blutgerinnsel können den Blutfluss in einem Blutgefäß vollständig blockieren, was zu einem Schlaganfall oder sogar zum Tod führen kann. Langfristig kann PV zu einer Vernarbung des Knochenmarks sowie Leukämie, einer anderen Art von Blutkrebs, führen.
Es gibt keine Heilung für PV, aber Sie können den Zustand mit Behandlung verwalten. Ihr Arzt wird wahrscheinlich routinemäßig Blut abnehmen und Medikamente verschreiben, um schwere Blutgerinnsel zu verhindern. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn Sie ein PV-Risiko haben und eines seiner Symptome haben. Erfahren Sie mehr über PV und andere Störungen der Blutzellen.
Polycythaemia vera Symptome
PV kann für viele Jahre keine Symptome verursachen. Wenn Symptome beginnen, können sie mild genug sein, um zu verfehlen. Sie können nicht erkennen, dass Sie PV haben, bis ein routinemäßiger Bluttest das Problem aufgreift.
Die frühzeitige Erkennung der Symptome kann Ihnen helfen, die Behandlung zu beginnen und hoffentlich Blutgerinnsel und deren Komplikationen zu verhindern. Häufige Symptome von PV sind:
- ermüden
- Juckreiz
- Schwierigkeiten beim Atmen, wenn du dich hinlegst
- Schwierigkeiten haben sich zu konzentrieren
- ungeplanter Gewichtsverlust
- Schmerzen in deinem Bauch
- sich leicht satt fühlen
- verschwommenes oder doppeltes Sehen
- Schwindel
- die Schwäche
- starkes Schwitzen
- Blutungen oder Blutergüsse
Wenn die Krankheit fortschreitet und Ihr Blut mit mehr roten Blutkörperchen verdickt wird, können ernstere Symptome auftreten, wie:
- starke Blutung von selbst kleineren Schnitten
- geschwollene Gelenke
- Knochenschmerzen
- rötliche Farbe zu deinem Gesicht
- Zahnfleischbluten
- brennendes Gefühl in deinen Händen oder Füßen
Die meisten dieser Symptome können auch durch andere Erkrankungen verursacht werden, so dass eine richtige Diagnose von Ihrem Arzt ist kritisch. Erfahren Sie mehr über häufige Symptome von Polycythaemia vera.
Polycythaemia vera Ursachen und Risikofaktoren
Polycythaemia vera tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie PV nach dem 60. Lebensjahr bekommen, aber es kann in jedem Alter beginnen.
Mutationen (Änderungen) an der JAK2 Gen sind die Hauptursache für die Krankheit. Dieses Gen steuert die Produktion eines Proteins, das zur Bildung von Blutzellen beiträgt. Etwa 95 Prozent der Menschen mit PV haben diese Art von Mutation.
Die Mutation, die PV verursacht, kann über Familien weitergegeben werden. Aber häufiger kann es ohne familiäre Verbindung passieren. Die Ursachen für die genetische Mutation hinter PV werden erforscht.
Wenn Sie an PV erkrankt sind, hängt Ihr Risiko, ernsthafte Komplikationen zu entwickeln, davon ab, wie wahrscheinlich es ist, dass Sie ein Blutgerinnsel entwickeln. Zu den Faktoren, die das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln in der PV erhöhen, gehören:
- eine Geschichte von Blutgerinnseln
- über 60 Jahre alt sein
- Bluthochdruck
- Diabetes
- Rauchen
- hoher Cholesterinspiegel
- Schwangerschaft
Blut, das dicker als normal ist, kann immer das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen, unabhängig von der Ursache. Erfahren Sie mehr über andere Ursachen von dickem Blut neben Polycythaemia vera.
Polycythaemia vera Diagnose
Wenn Sie glauben, dass Sie eine PV haben, wird Ihr Arzt zuerst einen Test durchführen, der als vollständiges Blutbild (CBC) bezeichnet wird. Ein CBC misst die folgenden Faktoren in Ihrem Blut:
- die Anzahl der roten Blutkörperchen
- die Anzahl der weißen Blutkörperchen
- die Anzahl der Thrombozyten
- die Menge an Hämoglobin (ein Protein, das Sauerstoff trägt)
- der prozentuale Platzbedarf der roten Blutkörperchen im Blut, der Hämatokrit
Wenn Sie PV haben, werden Sie wahrscheinlich eine höhere als normale Menge an roten Blutkörperchen und Hämoglobin und einen ungewöhnlich hohen Hämatokrit haben. Sie können auch anormale Thrombozytenzahlen oder Leukozytenzahlen haben.
Wenn Ihre CBC - Ergebnisse abnormal sind, wird Ihr Arzt wahrscheinlich Ihr Blut überprüfen JAK2 Mutation. Die meisten Menschen mit PV-Test sind positiv für diese Art von Mutation.
Zusammen mit anderen Bluttests benötigen Sie wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie, um die Diagnose einer PV zu bestätigen.
Wenn Ihr Arzt Ihnen sagt, dass Sie an PV erkrankt sind, denken Sie daran, je schneller Sie wissen, desto früher können Sie mit der Behandlung beginnen. Und die Behandlung reduziert das Risiko von Komplikationen durch PV.
Polycythaemia vera Behandlung
PV ist eine chronische Erkrankung, die keine Heilung hat. Die Behandlung kann Ihnen jedoch helfen, die Symptome zu behandeln und Komplikationen vorzubeugen. Ihr Arzt wird Ihnen einen Behandlungsplan auf Grundlage Ihres Risikos für die Entwicklung von Blutgerinnseln verschreiben.
Behandlung für Menschen mit geringem Risiko
Typische Behandlung für diejenigen mit geringem Risiko von Blutgerinnseln umfasst zwei Dinge: Aspirin und ein Verfahren namens Phlebotomie.
- Niedrig dosiertes Aspirin. Aspirin beeinflusst die Blutplättchen in Ihrem Blut und verringert das Risiko, Blutgerinnsel zu bilden.
- Aderlass. Mit einer Nadel entfernt Ihr Arzt eine kleine Menge Blut aus einer Ihrer Venen. Dies hilft, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren. Sie werden diese Behandlung in der Regel einmal pro Woche und dann alle paar Monate durchführen, bis Ihr Hämatokritwert näher an der Norm liegt.
Behandlung für Hochrisikopersonen
Zusätzlich zu Aspirin und Phlebotomie benötigen Menschen mit einem hohen Risiko für Blutgerinnsel möglicherweise eine speziellere Behandlung, beispielsweise andere Medikamente. Diese können beinhalten:
- Hydroxyharnstoff (Droxie, Hydrea). Dies ist ein Krebsmittel, das verhindert, dass Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet. Es reduziert das Risiko von Blutgerinnseln. Hydroxyurea wird off-label verwendet, um PV zu behandeln.
- Interferon alpha. Dieses Medikament hilft Ihrem Immunsystem, die überaktiven Knochenmarkzellen zu bekämpfen, die Teil von PV sind.Es kann auch verhindern, dass Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet. Wie Hydroxyharnstoff, ichNterferon alpha wird off-label zur Behandlung von PV eingesetzt.
- Busulfan (Myleran). Dieses Krebsmedikament ist zur Behandlung von Leukämie zugelassen, kann aber auch off-label zur Behandlung von PV eingesetzt werden.
- Ruxolitinib (Jakafi). Dies ist das einzige von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zur Behandlung von PV zugelassene Medikament. Ihr Arzt kann dieses Medikament verschreiben, wenn Sie Hydroxyurea nicht vertragen oder wenn Hydroxyurea Ihr Blutbild nicht ausreichend senkt. Ruxolitinib hemmt Wachstumsfaktoren, die für die Bildung roter Blutkörperchen und die Funktion des Immunsystems verantwortlich sind.
Ähnliche Behandlungen
Ihr Arzt kann Ihnen auch andere Behandlungen verschreiben. Einige davon können helfen, Juckreiz zu lindern, was für viele Menschen mit PV ein hartnäckiges und lästiges Problem sein kann. Diese Behandlungen können umfassen:
- Antihistaminika
- selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs)
- Phototherapie (Behandlung mit ultraviolettem Licht)
Ihr Arzt wird mit Ihnen über die besten Behandlungsmöglichkeiten für Sie sprechen. Erkunden Sie Fragen, die Sie Ihrem Arzt zur Behandlung von Polycythaemia vera stellen können.
Polycythaemia vera Diät
Im Allgemeinen ist die empfohlene Ernährung für Menschen mit PV die gleiche wie für jedermann. Essen Sie ausgewogene Mahlzeiten mit frischem Obst und Gemüse, Vollkornprodukten, magerem Eiweiß und fettarmer Milch. Fragen Sie Ihren Arzt, wie viele Kalorien Sie täglich zu sich nehmen sollten, um ein gesundes Gewicht zu erhalten.
Achte auch darauf, wie viel Salz du isst. Natriumreiche Lebensmittel können dazu führen, dass Ihr Körper Wasser in das Gewebe Ihres Körpers transportiert, was einige Ihrer PV-Symptome verschlimmern kann. Trinken Sie auch genug Flüssigkeit, um Austrocknung zu vermeiden und einen guten Blutfluss und Blutzirkulation aufrechtzuerhalten. Ihr Arzt kann Ihnen eine individuelle Anleitung zur Ernährung und Wasseraufnahme geben.
Polycythaemia vera Prognose
Ihre Prognose hängt stark davon ab, ob Sie sich behandeln lassen. Die Behandlung reduziert das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen wie:
- Myelofibrose: das fortgeschrittene Stadium der PV, das das Knochenmark narben und Leber und Milz vergrößern kann
- Herzinfarkt
- tiefe Venenthrombose (DVT)
- ischämischer Schlaganfall: Ein Schlaganfall, der durch den Verlust der Blutzufuhr zum Gehirn verursacht wird
- Lungenembolie: ein Blutgerinnsel in der Lunge
- hämorrhagischer Tod: Tod durch Blutung, gewöhnlich aus dem Magen oder anderen Teilen des Verdauungstrakts
- portale Hypertension: erhöhter Blutdruck in der Leber, der zu Leberversagen führen kann
- akute myeloische Leukämie (AML): eine bestimmte Art von Blutkrebs, der weiße Blutkörperchen betrifft
Diese Komplikationen von PV sind sogar mit der Behandlung möglich, aber das Risiko ist viel geringer. Bei Menschen mit PV haben 15 bis 15 Prozent typischerweise 15 Jahre nach der Diagnose eine Myelofibrose entwickelt. Und weniger als 10 Prozent haben typischerweise 20 Jahre nach der Diagnose Leukämie entwickelt. Insgesamt haben Menschen, die eine Behandlung erhalten, eine viel bessere Aussicht als diejenigen, die nicht behandelt werden.
Darüber hinaus kann die Vorsorge für sich und Ihre Gesundheit das Risiko von Blutgerinnseln durch PV senken. Wenn Sie mit dem Rauchen aufhören, körperlich aktiv bleiben und andere gesundheitliche Probleme wie Diabetes, Bluthochdruck und Herzkrankheiten bewältigen, können Sie Ihre Prognose verbessern. Erfahren Sie mehr über Polycythaemia vera Prognose.
Polycythaemia vera Lebenserwartung
Die Situation von jedem mit PV ist anders. Aber viele Menschen, die ihren Behandlungsplan einhalten und regelmäßig ihren Hämatologen aufsuchen, können mit einem langen Leben mit begrenzten Komplikationen rechnen.
Die Behandlung ist kritisch. Menschen ohne jede Behandlung können typischerweise weniger als zwei Jahre überleben, abhängig vom Alter und der allgemeinen Gesundheit. Aber diejenigen, die behandelt werden, können noch mehrere Jahrzehnte leben. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach der Diagnose beträgt mindestens 20 Jahre, und Menschen können Jahrzehnte länger leben. Erfahren Sie mehr über die Lebenserwartung der Polycythaemia vera.
Das wegnehmen
Polycythemia vera ist eine seltene Blutkrankheit, die das Risiko gefährlicher Blutgerinnsel und anderer Komplikationen erhöht. Es ist nicht heilbar, aber es ist behandelbar.
Wenn Sie Polycythaemia vera haben, sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt oder Hämatologen über den richtigen Behandlungsplan für Sie. Dies wird wahrscheinlich Phlebotomie und Medikamente beinhalten. Die Behandlung, die Sie so schnell wie möglich benötigen, kann dazu beitragen, Blutgerinnsel zu vermeiden, Komplikationen zu verringern und die Qualität und Länge Ihres Lebens zu verbessern.
