Was ist Hydromyelie?
Hydromyelie ist eine abnormale Erweiterung innerhalb des zentralen Kanals, die normalerweise ein sehr kleiner Pfad ist, der durch die Mitte des Rückenmarks verläuft. Dadurch entsteht eine Höhle, die Syrinx genannt wird, in der sich Liquor cerebrospinalis (CSF) ansammelt und Druck auf das Rückenmark ausübt. Im Laufe der Zeit kann dies Nerven im Rückenmark schädigen.
Es tritt hauptsächlich bei Säuglingen und Kindern auf, aber es gibt einen ähnlichen Zustand, der als Syringomyelie bezeichnet wird und hauptsächlich bei Erwachsenen auftritt. Bei der Syringomyelie handelt es sich um die Bildung einer Zyste im Rückenmark, die diese Struktur des Körpers beschädigt, wenn sie mit Flüssigkeitsansammlung wächst. Dies kann auch zu einer Schädigung der Nerven im Rückenmark führen.
Was sind die Symptome?
Milde Hydromyelie verursacht nicht immer Symptome. Wenn es jedoch fortschreitet, kann es verursachen:
- Gefühlsverlust in Händen und Armen
- Schmerzen in Nacken und Armen
- Muskelschwäche in der Hand, den Armen und den Schultern
- Beinschmerzen oder Steifheit
Ohne Behandlung werden die Schwäche und die Steifheit normalerweise schlechter und können schließlich Bewegung schwierig machen.
Was verursacht es?
Ärzte sind sich nicht sicher über die genaue Ursache der Hydromyelie. Es wird jedoch angenommen, dass dies am ehesten mit einer Blockierung oder Unterbrechung des CSF-Flusses zusammenhängt. Dies ist nicht gut für Ihr zentrales Nervensystem, da ein korrekter Liquorfluss und der damit verbundene Druck erforderlich sind, um das Gehirn und das Rückenmark zu schützen. Verletzungen, Grunderkrankungen und bestimmte Probleme bei der Entwicklung des Gehirns und des Rückenmarks im Mutterleib können zu Problemen mit dem Liquorfluss führen.
Es gibt auch eine starke Verbindung zwischen Hydromyelie und Chiari Missbildungen. Dies sind eine Art Geburtsfehler, der die Struktur des Gehirns beeinflusst. Sie verursachen häufig das Kleinhirn - den Bereich im Hinterkopf, der die Bewegung steuert - und manchmal auch den Hirnstamm, um sich nach unten zu bewegen und sich in den für das Rückenmark reservierten Raum zu drängen. Dies blockiert den CSF-Fluss.
Andere Bedingungen, die mit Hydromyelie verbunden sind, umfassen:
- Rückenmarkstumoren
- Arachnoiditis, eine Entzündung der Arachnoidea, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt
- Meningitis, eine Entzündung der Membranen (Hirnhäute), die das Gehirn und das Rückenmark umgeben
- angebundenes Rückenmark, das sich auf Gewebeansammlungen bezieht, die die unterste Region des Rückenmarks umfassen, die verhindern, dass es sich im Wirbelkanal wie gewünscht bewegt
Wie wird es diagnostiziert?
Der Arzt Ihres Kindes wird zunächst Fragen stellen, die sich auf die medizinische Vorgeschichte und die Symptome Ihres Kindes beziehen. Sie können Ihr Kind auch bitten, bestimmte Bewegungen und Handlungen auszuführen, damit sie auf Anzeichen von Schwäche oder Steifheit in ihren Gliedmaßen prüfen können.
Um die Diagnose zu bestätigen, werden sie wahrscheinlich eine MRT-Untersuchung bestellen. Dabei werden mit starken Magneten und Hochfrequenzpulsen sehr detailreiche Bilder erstellt und bei MRT-Scans wird keine Strahlung freigesetzt. Dieser bildgebende Test ermöglicht es dem Arzt, Tumore oder andere Anomalien in den Hirn- und Rückenmarksregionen zu identifizieren.
Wie wird es behandelt?
Einige Fälle von asymptomatischer Hydromyelie können ohne Behandlung genau überwacht werden. Es ist möglich, aber selten, dass sich einige Fälle von Hydromyelie ohne Behandlung auflösen. Wenn jedoch signifikante Symptome auftreten, die sich nicht verbessern oder sogar verschlimmern, muss Ihr Kind möglicherweise operiert werden, um den Liquorfluss zu korrigieren.
Arten von Operationen umfassen:
- Rangieren. Ein Drainagesystem mit einem Ventil wird verwendet, um CSF von den Hirnventrikeln in die Bauchhöhle abzuleiten.
- Posteriore Fossa Dekompression. Eine kleine Portion Knochen am hinteren Teil des unteren Schädels und der Halswirbelsäule (Laminektomie) wird entfernt, um den Druck zu verringern.
- Dritte Ventrikulostomie. Im Boden des dritten Ventrikels Ihres Gehirns wird ein Loch erzeugt, um den Liquorfluss abzulenken.
Wenn Ihr Kind operiert werden muss, wird der Arzt den besten Ansatz basierend auf der Schwere des Zustands des Kindes und was es verursachen kann, bestimmen. Sie berücksichtigen auch mehrere Faktoren, einschließlich Alter und Gesundheit Ihres Kindes, um sicherzustellen, dass sie die sicherste Option wählen.
Physikalische Therapie kann auch helfen, Hydromyelie-Symptome durch Erhöhung der Stärke und Flexibilität in den Armen oder Beinen zu verwalten.
Wie ist die Aussicht?
Hydromyelie kann eine Reihe von neurologischen Symptomen wie Steifheit, Verlust der Empfindung, Schmerz und Schwäche verursachen. Nicht alle Fälle erzeugen jedoch Symptome. Wenn Sie ein Kind mit mittelschweren bis schweren Hydromyeliesymptomen haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Operation zur Verbesserung des CSF-Flusses empfehlen, um die Symptome zu reduzieren.
