Überblick
Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunkrankheit, die juckende Blasen auf der Haut verursacht. Es gehört zu einer Familie seltener Hautkrankheiten, die als Pemphigus bezeichnet werden und Blasen oder Wunden auf der Haut, im Mund oder an den Genitalien erzeugen.
Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus:
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris ist der häufigste und schwerwiegendste Typ. Pemphigus vulgaris betrifft nicht nur die Haut, sondern auch die Schleimhäute. Es verursacht schmerzhafte Blasen im Mund, auf der Haut und in den Genitalien.
Pemphigus foliaceus verursacht kleine Blasen auf dem Oberkörper und Gesicht. Es ist milder als Pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematodes ist eine Art von Pemphigus foliaceus, die Blasen nur auf dem Gesicht zu bilden verursacht. Es betrifft Menschen mit Lupus.
Was sind die Symptome?
Pemphigus foliaceus führt zu flüssigkeitsgefüllten Blasen auf der Haut, oft auf der Brust, dem Rücken und den Schultern. Zuerst sind die Blasen klein, aber sie wachsen allmählich und nehmen an Zahl zu. Schließlich können sie Ihren gesamten Oberkörper, Gesicht und Kopfhaut abdecken.
Die Bläschen brechen leicht auf. Aus ihnen kann Flüssigkeit austreten. Wenn Sie Ihre Haut reiben, kann sich die gesamte obere Schicht später vom Boden lösen und in einem Blatt abziehen.
Nachdem die Blasen aufgebrochen sind, können sie Wunden bilden. Die Wunden skalieren und krusten über.
Obwohl Pemphigus foliaceus normalerweise nicht schmerzhaft ist, können Sie im Bereich der Blasen Schmerzen oder Brennen verspüren. Die Blasen können auch jucken.
Was sind die Ursachen?
Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunkrankheit. Normalerweise setzt das Immunsystem Proteine frei, die als Antikörper gegen fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren eingesetzt werden. Bei Menschen mit einer Autoimmunkrankheit gehen die Antikörper irrtümlich nach körpereigenem Gewebe.
Wenn Sie einen Pemphigus foliaceus haben, binden Antikörper an ein Protein in der äußeren Hautschicht, die Epidermis. In dieser Hautschicht befinden sich Zellen, die Keratinozyten genannt werden. Diese Zellen produzieren das Protein - Keratin - das Ihrer Haut Struktur und Halt gibt. Wenn Antikörper Keratinozyten angreifen, trennen sie sich. Flüssigkeit füllt die Räume, die sie hinterlassen. Diese Flüssigkeit erzeugt die Blasen.
Ärzte wissen nicht, was Pemphigus foliaceus verursacht. Einige Faktoren können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass diese Bedingung eintritt, einschließlich:
- Familienmitglieder mit Pemphigus foliaceus haben
- der Sonne ausgesetzt sein
- einen Insektenstich bekommen (in südamerikanischen Ländern)
Mehrere Medikamente wurden auch mit Pemphigus foliaceus verbunden, darunter:
- Penicillamin (Cuprimin), verwendet, um Wilson-Krankheit zu behandeln
- Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer wie Captopril (Capoten) und Enalapril (Vasotec), zur Behandlung von Bluthochdruck
- Angiotensin-II-Rezeptorblocker wie Candesartan (Atacand), zur Behandlung von Bluthochdruck
- Antibiotika wie Rifampicin (Rifadin), verwendet, um bakterielle Infektionen zu behandeln
- nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
Pemphigus foliaceus kann in jedem Alter beginnen, betrifft aber am häufigsten Personen im Alter von 50 bis 60 Jahren. Menschen mit jüdischem Erbe haben ein erhöhtes Risiko für Pemphigus vulgaris.
Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?
Das Ziel der Behandlung ist, die Blasen loszuwerden und die Blasen, die Sie bereits haben, zu heilen. Ihr Arzt kann Kortikosteroid-Creme oder Tabletten verschreiben. Dieses Medikament senkt Entzündungen in Ihrem Körper. Hohe Dosen von Kortikosteroiden können Nebenwirkungen wie erhöhten Blutzuckerspiegel, Gewichtszunahme und Knochenschwund verursachen.
Andere Medikamente zur Behandlung von Pemphigus foliaceus gehören:
- Immunsuppressiva. Medikamente wie Azathioprin (Imuran) und Mycophenolatmofetil (CellCept) verhindern, dass Ihr Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift. Der Hauptnebeneffekt dieser Medikamente ist ein erhöhtes Infektionsrisiko.
- Antibiotika, antivirale Medikamente und antimykotische Medikamente. Diese können verhindern, dass sich die Blasen infizieren, wenn sie aufbrechen.
Wenn Blasen eine große Menge Ihrer Haut bedecken, müssen Sie möglicherweise zur Behandlung im Krankenhaus bleiben. Ärzte und Krankenschwestern reinigen und verbinden Ihre Wunden, um eine Infektion zu verhindern. Sie können Flüssigkeiten bekommen, um zu ersetzen, was Sie von den Wunden verloren haben.
Was sind die Komplikationen?
Blasen, die aufbrechen, können sich mit Bakterien infizieren. Wenn die Bakterien in Ihren Blutkreislauf gelangen, können sie eine lebensbedrohliche Infektion namens Sepsis verursachen.
Wann man einen Arzt aufsuchen sollte
Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Blasen auf der Haut haben, besonders wenn sie sich öffnen.
Ihr Arzt wird nach Ihren Symptomen fragen und Ihre Haut untersuchen. Sie könnten ein Stück Gewebe aus dem Blister entfernen und es zum Testen in ein Labor schicken. Dies wird als Hautbiopsie bezeichnet.
Sie könnten auch einen Bluttest haben, um nach Antikörpern zu suchen, die Ihr Immunsystem produziert, wenn Sie Pemphigus foliaceus haben.
Wenn bei Ihnen bereits Pemphigus diagnostiziert wurde, sollten Sie Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie Folgendes entwickeln:
- neue Blasen oder Wunden
- eine schnelle Ausbreitung in der Anzahl der Wunden
- Fieber
- Rötung oder Schwellung
- Schüttelfrost
- Schwäche oder schmerzende Muskeln oder Gelenke
Ausblick
Manche Menschen werden ohne Behandlung besser. Andere können viele Jahre mit der Krankheit leben. Möglicherweise müssen Sie jahrelang Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass die Blasen zurückkommen.
Wenn ein Medikament Pemphigus foliaceus verursacht, kann das Absetzen der Droge oft die Krankheit aufklären.
